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La paralysie supranucléaire progressive provoque chez les patients atteints des mouvementsmouvements lents, une rigiditérigidité musculaire, ainsi qu'une paralysie progressive des yeuxyeux. Les premiers symptômessymptômes de cette pathologie dégénérative apparaissent entre 55 et 70 ans environ. Maladie rareMaladie rare, moins de 2.000 nouveaux cas sont recensés chaque année en France.

Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire progressive ?

La paralysie supranucléaire progressive (PSPPSP) est une maladie dégénérative rare survenant à un âge avancé, après 50 ans. Elle se caractérise notamment par une rigidité des muscles, des troubles cognitifs, une instabilité posturale, ainsi qu'un dysfonctionnement des muscles des yeux.

Elle affecte principalement deux parties importantes du cerveaucerveau :

  • les noyaux basaux : ils permettent de réaliser et d'harmoniser les mouvements musculaires et coordonnent les changements posturaux.
  • le tronc cérébral : il régit la respiration, la déglutition, la régulation du rythme cardiaque et la correction posturale.

Les cellules cérébrales présentes dans ces deux zones dégénèrent et ne peuvent plus assurer leurs fonctions : c'est la mort neuronale. Bien qu'elle possède ses propres caractéristiques, elle s'apparente à la maladie de Parkinsonmaladie de Parkinson et à la maladie d'Alzheimer en raison de ses symptômes.

Quelles sont les causes de la paralysie supranucléaire progressive ?

Les causes exactes de la paralysie supranucléaire progressive restent encore mal connues. Toutefois, les neurologues ont pu observer que la maladie se caractérisait par une accumulation anormale de protéine Tau dans les neuronesneurones, provoquant leur dégénérescence.

Bien que la PSP ne soit pas héréditaire, une prédispositionprédisposition génétique, associée à des facteurs environnementaux, pourrait être responsable de la maladie. Seules quelques familles à l'échelle mondiale présentent une mutation d'un gènegène codant lié à une protéine des microtubules.

 La paralysie supranucléaire progressive (ou PSP) est une maladie dégénérative du cerveau, s'apparentant aux maladies d'Alzheimer et de Parkinson © Robert Kneschke, Adobe stock
 La paralysie supranucléaire progressive (ou PSP) est une maladie dégénérative du cerveau, s'apparentant aux maladies d'Alzheimer et de Parkinson © Robert Kneschke, Adobe stock

Reconnaître les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive

La paralysie supranucléaire progressive provoque une dégénérescence du fonctionnement des cellules nerveuses. Les premiers signes de la maladie sont variables d'un patient à l'autre. Toutefois certains symptômes caractéristiques sont souvent observés :

  • une modification du comportement : inattention, irritabilité, perte d'intérêt, impulsivité, apathieapathie ;
  • des troubles du langage : difficultés à articuler ou à trouver ses mots ;
  • des troubles de l'équilibre : chutes de plus en plus fréquentes ;
  • des troubles visuels : mouvements oculairesoculaires lents (sensation de regard fixe), vision floue, sécheressesécheresse oculaire, photosensibilité.

Généralement, ce sont les symptômes cognitifs qui apparaissent en premier. Les troubles moteurs surviennent quelques années plus tard, au fur et à mesure que la maladie évolue.

Comment diagnostiquer la paralysie supranucléaire progressive ?

Encore peu connue, la maladie est largement sous-diagnostiquée. Il s'écoule généralement plusieurs années entre l'apparition des premiers symptômes et la pose définitive du diagnostic. L'âge du patient et l'aggravation des symptômes peuvent finir par évoquer la paralysie supranucléaire progressive, après des années d'errance médicale.

Plusieurs examens médicaux permettent de confirmer l'existence de la pathologie :

  • L'analyse biologique : aucun biomarqueur ne permet de diagnostiquer la maladie. Cependant, un bilan sanguin, associé à un prélèvement de liquideliquide céphalo-rachidien, peut permettre de détecter une autre pathologie présentant une symptomatologie similaire.
  • L'IRMIRM encéphalique : elle permet d'exclure une tumeurtumeur, un abcèsabcès, ou une maladie vasculaire. Elle peut aussi confirmer le diagnostic de PSP.
  • L'examen neurologique : il comprend une étude minutieuse des mouvements oculaires, de l'équilibre, de la vitessevitesse, de l'harmonie des mouvements, du langage et des facultés intellectuelles.
  • L'examen oculomoteur : il enregistre les mouvements oculaires.

Le saviez-vous ?

La paralysie supranucléaire progressive était connue, à l'origine, comme la maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des trois médecins l'ayant décrite pour la première fois en 1904. Elle est officiellement reconnue comme maladie depuis 1964.

Paralysie supranucléaire progressive : quel traitement pour les patients ?

Il n'existe, à ce jour, aucun traitement pour soigner la paralysie supranucléaire progressive. Dans certains cas, des médicaments utilisés pour la maladie de Parkinson sont prescrits (lévodopa, amantadine). Ils permettent notamment de soulager les rigidités corporelles.

En complément, une approche pluridisciplinaire est indispensable pour améliorer le quotidien des patients :

  • le kinésithérapeutekinésithérapeute peut préserver la souplesse articulaire des patients grâce à des exercices ;
  • l'ergothérapeute peut aider à adapter le domicile du patient pour prévenir les chutes et faciliter sa vie quotidienne ;
  • l'orthophonisteorthophoniste peut améliorer les troubles du langage et de la déglutition ;
  • le nutritionniste permet d'adapter l'alimentation afin de favoriser la déglutition.

Le décès des patients survient en moyenne 6 à 12 ans après les premières manifestations de la maladie.

Les 3 points clés à retenir sur la paralysie supranucléaire progressive :

  • C'est une pathologie dégénérative s'apparentant aux maladies d'Alzheimer et de Parkinson.
  • Elle survient chez des sujets âgés : après 50 ans, surtout après 60 ans.
  • Aucun traitement n'existe, à ce jour, pour soigner la maladie.