Le syndrome de Cushing est dû à une surproduction de cortisol par les glandes surrénales. © SciePro, Adobe Stock

Santé

Maladie de Cushing

DéfinitionClassé sous :maladie , adénome , hypophyse

La maladie de Cushing est une des formes du syndrome de Cushing. Elle est due à un adénome de l'hypophyse qui induit une production excessive d'hormones corticostéroïdes par les glandes surrénales. C'est une maladie très rare qui touche environ une à trois personnes sur un million par an. Chez l'enfant, la maladie de Cushing touche davantage les garçons, mais chez l'adulte (autour de la quarantaine), elle concerne davantage les femmes.

Causes de la maladie de Cushing

La sécrétion du cortisol est normalement contrôlée par une autre hormone, l'ACTH (Adreno Cortico-Tropic Hormone ou hormone corticotrope), produite par l'hypophyse, une glande endocrine située à la base du cerveau. Lorsqu'un adénome (tumeur bénigne) se développe dans l'hypophyse, les cellules sécrétrices se multiplient ce qui conduit à une surproduction d'ACTH, stimulant à leur tour la fabrication de cortisol par les glandes surrénales. La maladie de Cushing n'a pas de cause identifiée, ni génétique ni environnementale.

À noter qu'il existe d'autres causes endogènes au syndrome de Cushing, mais qui ne sont pas à proprement parler une maladie de Cushing :

  • tumeur dans des organes en dehors de l'hypophyse qui se mettent à sécréter de l'ACTH ;
  • tumeur de la glande surrénale qui secrète un excès de cortisol.

Le syndrome de Cushing peut également avoir des causes exogènes, par l'administration prolongée de fortes doses de corticoïdes de synthèse.

Symptômes de la maladie de Cushing

Les signes les plus caractéristiques de la maladie de Cushing sont la prise de poids et la modification de l'apparence physique, dus à l'exposition prolongée aux hormones corticostéroïdes. Les malades présentent un excès de graisse sur la partie haute du corps, avec parfois une bosse dans le haut du dos (bosse de bison), un visage bouffi et arrondi, des bras et des jambes amincis. Les autres signes évocateurs :

  • fonte des muscles entraînant un manque de tonus ;
  • amincissement de la peau, avec apparition hématomes et difficultés à cicatriser ;
  • stries violacées semblables à des vergetures sur l'abdomen et le thorax.

Les conséquences à long terme :

Les enfants atteints d'un syndrome de Cushing ont un retard de croissance et restent de petite taille. Chez certaines personnes, les glandes surrénales produisent également une grande quantité d'hormones sexuelles masculines, ce qui entraîne une pilosité excessive au niveau du visage et du corps, ainsi qu'une calvitie chez la femme.

Traitement de la maladie de Cushing

La maladie de Cushing peut être guérie par l'ablation de l'adénome hypophysaire responsable de l'hypersécrétion d'ACTH. C'est une opération délicate mais peu traumatisante, qui consiste à introduire un endoscope dans la narine jusqu'à l'hypophyse. Lorsque l'adénome est bien repéré, la chirurgie hypophysaire permet une rémission totale dans 70 à  80 % des cas. Le patient reprend alors une apparence normale en quelques mois. Le résultat est moins bon lorsque l'adénome est trop petit pour être repéré ou qu'il est trop étendu. En cas de récidive, une réintervention ou une radiothérapie peuvent être envisagés.

Après l'opération, un suivi médical est nécessaire car l'ablation de l'hypophyse se traduit parfois par un taux anormalement bas de cortisol, d'hormones thyroïdiennes et sexuelles, et d'ADH (hormone antidiurétique). Cette dernière induit un diabète insipide, caractérisé par une soif permanente et des urines abondantes.

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