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La maladie de Cushing est une des formes du syndrome de Cushing. Elle est due à un adénome de l'hypophyse qui induit une production excessive d'hormones corticostéroïdescorticostéroïdes par les glandes surrénales. C'est une maladie très rare qui touche environ une à trois personnes sur un million par an. Chez l'enfant, la maladie de Cushing touche davantage les garçons, mais chez l'adulte (autour de la quarantaine), elle concerne davantage les femmes.
Causes de la maladie de Cushing
La sécrétionsécrétion du cortisolcortisol est normalement contrôlée par une autre hormone, l'ACTHACTH (Adreno Cortico-Tropic Hormone ou hormone corticotrope), produite par l'hypophyse, une glande endocrineglande endocrine située à la base du cerveaucerveau. Lorsqu'un adénome (tumeurtumeur bénigne) se développe dans l'hypophyse, les cellules sécrétrices se multiplient ce qui conduit à une surproduction d'ACTH, stimulant à leur tour la fabrication de cortisol par les glandes surrénales. La maladie de Cushing n'a pas de cause identifiée, ni génétiquegénétique ni environnementale.
À noter qu'il existe d'autres causes endogènesendogènes au syndrome de Cushing, mais qui ne sont pas à proprement parler une maladie de Cushing :
- tumeur dans des organes en dehors de l'hypophyse qui se mettent à sécréter de l'ACTH ;
- tumeur de la glande surrénale qui secrète un excès de cortisol.
Le syndrome de Cushing peut également avoir des causes exogènesexogènes, par l'administration prolongée de fortes doses de corticoïdes de synthèse.
Symptômes de la maladie de Cushing
Les signes les plus caractéristiques de la maladie de Cushing sont la prise de poids et la modification de l'apparence physiquephysique, dus à l'exposition prolongée aux hormones corticostéroïdes. Les malades présentent un excès de graisse sur la partie haute du corps, avec parfois une bosse dans le haut du dosdos (bosse de bison), un visage bouffi et arrondi, des bras et des jambes amincis. Les autres signes évocateurs :
- fontefonte des muscles entraînant un manque de tonus ;
- amincissement de la peau, avec apparition hématomes et difficultés à cicatriser ;
- stries violacées semblables à des vergetures sur l'abdomenabdomen et le thoraxthorax.
Les conséquences à long terme :
- hypertension artériellehypertension artérielle ;
- ostéoporose avec risque de fracture de fatigue ;
- diminution de la résistancerésistance aux infections ;
- phlébitesphlébites ;
- risque accru de diabètediabète ;
- risque accru de calculs rénauxcalculs rénaux ;
- troubles mentaux (dépression, irritabilité, troubles du sommeiltroubles du sommeil voire hallucinationshallucinations).
Les enfants atteints d'un syndrome de Cushing ont un retard de croissance et restent de petite taille. Chez certaines personnes, les glandes surrénales produisent également une grande quantité d'hormones sexuelles masculines, ce qui entraîne une pilosité excessive au niveau du visage et du corps, ainsi qu'une calvitiecalvitie chez la femme.
Traitement de la maladie de Cushing
La maladie de Cushing peut être guérie par l'ablationablation de l'adénome hypophysaire responsable de l'hypersécrétion d'ACTH. C'est une opération délicate mais peu traumatisante, qui consiste à introduire un endoscopeendoscope dans la narinenarine jusqu'à l'hypophyse. Lorsque l'adénome est bien repéré, la chirurgiechirurgie hypophysaire permet une rémissionrémission totale dans 70 à 80 % des cas. Le patient reprend alors une apparence normale en quelques mois. Le résultat est moins bon lorsque l'adénome est trop petit pour être repéré ou qu'il est trop étendu. En cas de récidiverécidive, une réintervention ou une radiothérapieradiothérapie peuvent être envisagés.
Après l'opération, un suivi médical est nécessaire car l'ablation de l'hypophyse se traduit parfois par un taux anormalement bas de cortisol, d'hormones thyroïdiennes et sexuelles, et d'ADHADH (hormone antidiurétique). Cette dernière induit un diabète insipidediabète insipide, caractérisé par une soif permanente et des urines abondantes.
