La thrombocytémie essentielle est une maladie chronique et incurable qui engendre une production anormale de plaquettes dans le sang. © Sebastian Kaulitzki, Adobe Stock

Santé

La thrombocytémie essentielle

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La thrombocytémie essentielle est une maladie sanguine, chronique et incurable, caractérisée par une concentration anormale de plaquettes (ou thrombocytes) dans le sang. Elle fait partie des cancers du sang dits « néoplasmes myléoprolifératifs » qui regroupent les maladies induites par la prolifération des cellules sanguines produites dans la moelle osseuse.

La thrombocytémie essentielle n'est pas à confondre à la thrombocytémie secondaire (appelée aussi réactionnelle). La première désigne un problème inhérent à la production de cellules sanguines tandis que la deuxième fait état d'un taux anormal de plaquettes suite à un dysfonctionnement de l'organisme, comme une maladie inflammatoire par exemple. Dans le cas d'une thrombocytémie secondaire, le taux plaquettaire redevient normal une fois que la cause a été traitée avec succès.

Un thrombus est un caillot composé de globules rouges, de plaquettes et de fibrines. Ils provoquent des thromboses. © Axel Kock, Adobe Stock

Les causes et traitements de la thrombocytémie essentielle

Les plaquettes sont des petites cellules sans noyau qui sont formées par la fragmentation du cytoplasme des mégacaryocytes dans la moelle osseuse. Avec d'autres facteurs de coagulation, elles limitent les hémorragies. Mais, en trop grandes quantités, elles peuvent former des caillots avec d'autres cellules sanguines, les thrombus, qui obstruent la circulation sanguine : c'est la thrombose. La valeur normale des plaquettes est plus haute chez la femme que chez l'homme. On estime qu'elle se situe entre 150.000 et 400.000 plaquettes par microlitre de sang pour une personne en bonne santé.

Dans le cas d'une thrombocytémie essentielle, les mégacaryocytes prolifèrent anormalement à la suite d'une mutation génétique acquise. Cela se traduit par une quantité très importante de plaquettes dans le sang. Il est admis que le taux de plaquettes pathologique dépasse les 600.000 plaquettes par microlitre de sang, même s'il est généralement plus proche des 1.000.000 plaquettes par microlitre de sang.

Aucun facteur aggravant n'est connu pour cette maladie. Elle peut apparaître chez les enfants, mais touche essentiellement les femmes et les hommes sans distinction de sexe. En règle générale, la thrombocytémie essentielle ne réduit pas l'espérance de vie, néanmoins un suivi médical est obligatoire pour prévenir les risques de thrombose, la complication la plus sérieuse de cette maladie.

Des médicaments peuvent être administrés pour réduire la numération plaquettaire sanguine jusqu'à un taux normal. On peut également envisager une thrombocytaphérèse (appelée aussi trombaphérèse) qui, grâce à une machine, sépare les plaquettes dans le sang avant de le réinjecter au patient.

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Les plaquettes patrouillent dans les vaisseaux sanguins  Les plaquettes (en rouge) se déplacent dans les vaisseaux sanguins et interagissent avec les cellules de Kupffer (en bleu), qui sont les macrophages résidents du foie. Par ce biais elles peuvent détecter la présence d’agents infectieux. 

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