Le syndrome de Gougerot-Sjögren se manifeste par un syndrome sec des yeux et de la bouche. © EduardSkorov, Adobe Stock

Santé

Maladie de Gougerot

DéfinitionClassé sous :maladie auto-immune , maladie de Gougerot , glande lacrymale

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune, rare et non héréditaire, qui détruit les glandes lacrymales et salivaires, entraînant une baisse des sécrétions. Elle touche environ un adulte sur 10.000 personnes et concerne 9 fois plus les femmes que les hommes. La maladie apparaît le plus souvent autour de 50 ans, les formes touchant les personnes jeunes étant plus sévères. Elle peut être isolée (SGS primaire) mais, plus fréquemment, associée à une autre maladie auto-immune comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, les myopathies inflammatoires, la cryoglobulinémie ou les thyroïdites.

Causes du syndrome de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est dû à l'infiltration de lymphocytes dans les glandes lacrymales ou salivaires avec, pour conséquence, une diminution des sécrétions (syndrome sec). D'autres organes peuvent également être infiltrés (peau, articulations, petits vaisseaux sanguins...) ; on parle alors de manifestations systémiques extraglandulaires. La cause de la maladie reste inconnue ; on suppose une prédisposition génétique associée à des facteurs environnementaux, notamment une infection par certains virus (virus d'Epstein-Barr).

Biopsie d’une lèvre avec infiltration lymphoïdique dans la glande salivaire accessoire, associée au syndrome de Gougerot-Sjögren. © Wikipedia

Symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren

La sécheresse oculaire et buccale est le signe caractéristique de la maladie de Gougerot-Sjögren. Elle a pour conséquence :

  • sensation de corps étranger dans l'oœil ;
  • conjonctivite ;
  • blépharite (inflammation de la paupière) ;
  • gonflement des glandes parotides ;
  • altération du goût et de l'odorat ;
  • déglutition douloureuse ;
  • aphtes ;
  • caries et déchaussement dentaire.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut également assécher d'autres parties ou organes du corps :

  • articulations (arthrite, douleurs articulaires, mais sans risque de destruction des articulations) ;
  • peau (purpura, peau sèche et craquelée) ;
  • muqueuse tapissant la gorge, le larynx ou la trachée (toux et irritation de la gorge) ;
  • sécheresse de la vulve et du vagin (rapports sexuels douloureux) ;
  • vaisseaux (syndrome de Raynaud présent dans 30 % des cas, vascularite).

Le SGS peut aussi déboucher sur des complications pulmonaires, rénales, des atteintes neurologiques périphériques (sensation de fourmillement), un lymphome ou une pancréatite.

Traitement et du syndrome de Gougerot-Sjögren

Le diagnostic repose sur les critères cliniques, un examen sanguin et une biopsie des glandes salivaires. Le syndrome de Gougerot-Sjögren s'installe et évolue très lentement et se résume le plus souvent au syndrome sec. 5 % des cas évoluent vers un lymphome. Le traitement consiste à soigner les maladies associées et à soulager les symptômes :

Lorsque les manifestations systémiques extraglandulaires sont sévères, on prescrit des corticoïdes tels que la prednisone ou du rituximab.

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