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Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune, rare et non héréditaire, qui détruit les glandes lacrymales et salivaires, entraînant une baisse des sécrétions. Elle touche environ un adulte sur 10.000 personnes et concerne 9 fois plus les femmes que les hommes. La maladie apparaît le plus souvent autour de 50 ans, les formes touchant les personnes jeunes étant plus sévères. Elle peut être isolée (SGS primaire) mais, plus fréquemment, associée à une autre maladie auto-immune comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, les myopathies inflammatoires, la cryoglobulinémie ou les thyroïdites.
Causes du syndrome de Gougerot-Sjögren
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est dû à l'infiltration de lymphocytes dans les glandes lacrymales ou salivaires avec, pour conséquence, une diminution des sécrétions (syndrome sec). D'autres organes peuvent également être infiltrés (peau, articulationsarticulations, petits vaisseaux sanguins...) ; on parle alors de manifestations systémiques extraglandulaires. La cause de la maladie reste inconnue ; on suppose une prédispositionprédisposition génétiquegénétique associée à des facteurs environnementaux, notamment une infection par certains virusvirus (virus d'Epstein-Barrvirus d'Epstein-Barr).
Symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren
La sécheresse oculaire et buccale est le signe caractéristique de la maladie de Gougerot-Sjögren. Elle a pour conséquence :
- sensation de corps étranger dans l'oœil ;
- conjonctiviteconjonctivite ;
- bléphariteblépharite (inflammationinflammation de la paupière) ;
- gonflement des glandes parotides ;
- altération du goût et de l'odoratodorat ;
- déglutition douloureuse ;
- aphtes ;
- cariescaries et déchaussement dentaire.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut également assécher d'autres parties ou organes du corps :
- articulations (arthritearthrite, douleursdouleurs articulaires, mais sans risque de destruction des articulations) ;
- peau (purpura, peau sèche et craquelée) ;
- muqueusemuqueuse tapissant la gorge, le larynxlarynx ou la trachéetrachée (toux et irritation de la gorge) ;
- sécheressesécheresse de la vulvevulve et du vaginvagin (rapports sexuels douloureux) ;
- vaisseaux (syndrome de Raynaud présent dans 30 % des cas, vascularite).
Le SGS peut aussi déboucher sur des complications pulmonaires, rénales, des atteintes neurologiques périphériques (sensation de fourmillement), un lymphomelymphome ou une pancréatite.
Traitement et du syndrome de Gougerot-Sjögren
Le diagnosticdiagnostic repose sur les critères cliniques, un examen sanguin et une biopsiebiopsie des glandes salivairesglandes salivaires. Le syndrome de Gougerot-Sjögren s'installe et évolue très lentement et se résume le plus souvent au syndrome sec. 5 % des cas évoluent vers un lymphome. Le traitement consiste à soigner les maladies associées et à soulager les symptômessymptômes :
- pour la sécheresse oculaireoculaire : larmeslarmes artificielles et lubrifiantslubrifiants ;
- pour la sécheresse buccale: boire très fréquemment, sucer des bonbons et chewing-gums sans sucresucre pour simuler la sécrétion de salivesalive, bains de bouche ;
- pour la peau sèche : crème hydratante et émolliente ;
- pour la sécheresse vaginale : lubrifiant vaginal.
Lorsque les manifestations systémiques extraglandulaires sont sévères, on prescrit des corticoïdescorticoïdes tels que la prednisone ou du rituximab.
