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    La cryoglobulinémie est une maladie auto-immune liée à la présence dans le sang d'immunoglobulines qui précipitent à une température inférieure à 37 °C, appelées cryoglobulines. Ces dernières entraînent une réaction immunitaire et l'afflux de cellules inflammatoires dans la paroi des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules), réduisant leur diamètre. Ce syndrome est nommé vasculite cryoglobulinémique. On distingue trois types de cryoglobulinémie selon le type de cryoglobuline :

    • cryoglobulinémie de type I (monoclonale) ;
    • cryoglobulinémies de type II et de type III, dites mixtes ou polyclonales, qui représentent 70 % des cas de cryoglobulinémie ;
    • En l'absence de cause sous-jacente, on parle de cryoglobulinémie essentielle.

    Attention : la présence de cryoglobulines dans le sang peut grossièrement fausser les résultats d’examens biologiques (numération globulaireglobulaire et protéines sériques).

    Un vaisseau sanguin de la peau entouré de cryoglobulines, des anticorps qui précipitent au froid. © Orivaldo Alves Barbosa et <em>al.</em>, <em>American Journal of Medical Case Reports</em>, 2016
    Un vaisseau sanguin de la peau entouré de cryoglobulines, des anticorps qui précipitent au froid. © Orivaldo Alves Barbosa et al., American Journal of Medical Case Reports, 2016

    Causes de la cryoglobulinémie

    La cryoglobulinémie de type I est associée aux maladies hématologiques telles que le myélome multiplemyélome multiple, la maladie de Waldenström et certains lymphomes.

    L'infection chronique par le virusvirus de l'hépatite Chépatite C est la principale cause de cryoglobulinémie mixte (types II et III). Environ la moitié des patients atteints d'hépatite C souffrent ainsi de cryoglobulinémie. D'autres maladies infectieuses ou auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou le syndrome de Gougerot Sjögren peuvent induire l'apparition de cryoglobulines.

    Symptômes de la cryoglobulinémie

    La cryoglobulinémie de type I est souvent asymptomatique. Dans les autres cas, la présence de composés anormaux dans le sang et le rétrécissement des vaisseaux peuvent entraîner divers troubles selon la localisation :

    • purpura (petites lésions rouges et ulcérées), nécrose cutanée, ulcères, urticaireurticaire au froid (atteinte des vaisseaux de la peau) ;
    • syndrome de Raynaud ;
    • fatigue intense et fluctuante ;
    • douleursdouleurs articulaires, principalement aux genoux, chevilleschevilles et poignets (atteinte des vaisseaux de la membrane synovialemembrane synoviale des articulationsarticulations) ;
    • neuropathie, troubles de la sensibilité dans les mains et les pieds (atteinte des vaisseaux des nerfsnerfs) ;
    • insuffisance rénaleinsuffisance rénale liée à une glomérulonéphriteglomérulonéphrite (atteinte des vaisseaux du reinrein) avec œdèmesœdèmes des membres inférieurs et hypertension artériellehypertension artérielle ;
    • maladie intersticielle, fibrosefibrose pulmonaire (atteinte des vaisseaux pulmonaires).

    Traitement de la cryoglobulinémie

    Le traitement des cryoglobulinémies dépend de leur type, de leur cause et de leur stade. Il repose en premier lieu sur le traitement de la maladie sous-jacente (maladie lymphoproliférative pour la cryoglobulinémie de type I, hépatite C pour la cryoglobulinémie mixte). Un traitement anti-viral contre l'hépatite C induit ainsi une diminution des cryoglobulines dans le sang et permet une quasi disparition des symptômessymptômes. Les manifestations vasculaires et les complications de la cryoglobulinémie sont traitées au cas par cas.