Biopsie de rein contenant des cryoglobulines. © Nephron, Wikipedia
Santé

Cryoglobulinémie

DéfinitionClassé sous :maladie auto-immune , cryoglobulinémie , maladie du sang

La cryoglobulinémie est une maladie auto-immune liée à la présence dans le sang d'immunoglobulines qui précipitent à une température inférieure à 37 °C, appelées cryoglobulines. Ces dernières entraînent une réaction immunitaire et l'afflux de cellules inflammatoires dans la paroi des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules), réduisant leur diamètre. Ce syndrome est nommé vasculite cryoglobulinémique. On distingue trois types de cryoglobulinémie selon le type de cryoglobuline :

  • cryoglobulinémie de type I (monoclonale) ;
  • cryoglobulinémies de type II et de type III, dites mixtes ou polyclonales, qui représentent 70 % des cas de cryoglobulinémie ;
  • En l'absence de cause sous-jacente, on parle de cryoglobulinémie essentielle.

Attention : la présence de cryoglobulines dans le sang peut grossièrement fausser les résultats d’examens biologiques (numération globulaire et protéines sériques).

Un vaisseau sanguin de la peau entouré de cryoglobulines, des anticorps qui précipitent au froid. © Orivaldo Alves Barbosa et al., American Journal of Medical Case Reports, 2016

Causes de la cryoglobulinémie

La cryoglobulinémie de type I est associée aux maladies hématologiques telles que le myélome multiple, la maladie de Waldenström et certains lymphomes.

L'infection chronique par le virus de l'hépatite C est la principale cause de cryoglobulinémie mixte (types II et III). Environ la moitié des patients atteints d'hépatite C souffrent ainsi de cryoglobulinémie. D'autres maladies infectieuses ou auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou le syndrome de Gougerot Sjögren peuvent induire l'apparition de cryoglobulines.

Symptômes de la cryoglobulinémie

La cryoglobulinémie de type I est souvent asymptomatique. Dans les autres cas, la présence de composés anormaux dans le sang et le rétrécissement des vaisseaux peuvent entraîner divers troubles selon la localisation :

  • purpura (petites lésions rouges et ulcérées), nécrose cutanée, ulcères, urticaire au froid (atteinte des vaisseaux de la peau) ;
  • syndrome de Raynaud ;
  • fatigue intense et fluctuante ;
  • douleurs articulaires, principalement aux genoux, chevilles et poignets (atteinte des vaisseaux de la membrane synoviale des articulations) ;
  • neuropathie, troubles de la sensibilité dans les mains et les pieds (atteinte des vaisseaux des nerfs) ;
  • insuffisance rénale liée à une glomérulonéphrite (atteinte des vaisseaux du rein) avec œdèmes des membres inférieurs et hypertension artérielle ;
  • maladie intersticielle, fibrose pulmonaire (atteinte des vaisseaux pulmonaires).

Traitement de la cryoglobulinémie

Le traitement des cryoglobulinémies dépend de leur type, de leur cause et de leur stade. Il repose en premier lieu sur le traitement de la maladie sous-jacente (maladie lymphoproliférative pour la cryoglobulinémie de type I, hépatite C pour la cryoglobulinémie mixte). Un traitement anti-viral contre l'hépatite C induit ainsi une diminution des cryoglobulines dans le sang et permet une quasi disparition des symptômes. Les manifestations vasculaires et les complications de la cryoglobulinémie sont traitées au cas par cas.

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