La maladie de Paget, aussi connue sous le nom d'ostéite déformante, est une maladie chronique caractérisée par un remodelage osseux accru. Le tissu osseux se détruit par endroits et se multiplie anarchiquement à d'autres, en raison d'une suractivité et une anormalité (plus gros que la normale) des ostéoclastes (les cellules qui détruisent l'os). Cela entraîne une hypertrophie, une déformation et une fragilisation de l'os. Les atteintes se localisent le plus souvent au niveau du bassin, des vertèbres lombaires, du fémur, de la colonne dorsale et du crâne.
La maladie de Paget concerne 3 % à 4 % des sujets âgés de plus de 45 ans et deux fois plus les hommes que les femmes, avec une forte incidence génétique.
Maladie de Paget : symptômes
L'évolution de la maladie de Paget est lente et variable. Elle est souvent découverte fortuitement lors d'un bilan radiologique standard. Plusieurs signes cliniques peuvent être révélateurs :
- déformations osseuses (hypertrophie du crâne, tibia incurvé, aplatissement du thorax, cyphose de la colonne vertébrale...) ;
- arthrose et douleurs articulaires ;
- céphalées dues à la compression nerveuse ;
- fatigue ;
- fractures.
Le diagnostic est confirmé par une scintigraphie osseuse et un bilan sanguin (augmentation de la phosphatase alcaline).
La maladie de Paget peut donner lieu à des complications : œdèmes locaux, surdité, compression de la moelle rachidienne, hypertension artérielle...
Maladie de Paget : évolution et traitement
Dans la majorité des cas, la maladie est bénigne. Il arrive souvent qu'elle se normalise d'elle-même sans aucun traitement. Environ 1 % des patients développent un cancer osseux, où le pronostic est beaucoup moins favorable. Lorsque les symptômes sont invalidants ou donnent des complications, on prescrit un traitement à base de bisphosphonates ou de calcitonine, qui freinent la résorption osseuse, avec parfois une supplémentation en calcium et vitamine D. Ce traitement doit être suivi pendant plusieurs années pour stabiliser et normaliser l'activité du tissu osseux.