Maladie de Horton : qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Horton se caractérise par une inflammationinflammation de la paroi des artèresartères. Elle atteint particulièrement les artères temporales, situées sur les tempes au niveau de la racine de cheveux, ce qui explique pourquoi elle est aussi appelée artériteartérite temporale ou artérite à cellules géantes. La maladie de Horton touche principalement les personnes de plus de 50 ans, avec un pic de fréquence vers 75-80 ans. On estime sa prévalenceprévalence à 1 sur 11.000 dans l'ensemble de la population, contre 1 sur 120 chez les plus de 80 ans.

Symptômes de la maladie de Horton

Les symptômessymptômes sont variés et parfois peu évocateurs.

• fatigue, amaigrissement
• fièvre
• maux de tête intenses et qui diffusent au niveau des tempes et de la nuque
• difficultés lors de la mastication (claudication des mâchoires)
• gonflement des artères temporales et absence de pouls
• douleurs et raideurs articulaires au niveau du bassinbassin, des épaules et de la nuque (pseudo-polyarthrite rhizomélique)
• syndrome de Raynaud
• symptômes dermatologiques et respiratoires (toux sèche)

La principale complication est la perte de vision (amaurose), avec une chute brutale et unilatérale de l'acuité visuelleacuité visuelle. 10% des patients sont ainsi atteints de cécité totale et irréversible.

La maladie de Horton se traduit par des maux de tête, une perte de vision, une claudication de la mâchoire ou des accidents vasculaires cérébraux. © NEJMvideo, Youtube

Causes de la maladie de Horton

La maladie de Horton est due à l'infiltration de cellules immunitaires (cellules géantes) dans la paroi des artères. Cette dernière s'épaissit et gonfle, ce qui empêche le passage du sang et entraîne un manque l'oxygénation. C'est cette mauvaise oxygénation qui conduit aux maux de tête et à la dégénération du nerfnerf optique (névrite optique ischémiqueischémique antérieure aiguë, NOIAA). On ignore les causes exactes de la maladie, qui pourrait être due à un dérèglement du système immunitairesystème immunitaire qui se retourne contre l'organisme (maladie auto-immune). Des facteurs génétiques sont également en cause.

Traitement de la maladie de Horton

Le seul traitement possible est l'administration de corticoïdescorticoïdes tels que la prednisone. Une phase «d'attaque» initiale, avec des doses élevées de corticostéroïdes, dure quelques semaines. On ajoute parfois un traitement anticoagulantanticoagulant comme l'aspirine pour diminuer le risque de formation de caillotcaillot (thrombose) dans les artères atteintes. La régression des symptômes est parfois spectaculaire, mais le traitement doit être maintenu au moins 18 mois voire plusieurs années. La vision dégradée ne peut en revanche pas être récupérée. Une corticothérapie prolongée entraîne des effets secondaires importants chez certains patients (hypertension, ostéoporose, troubles digestifs, prise de poids...) et nécessite donc un suivi médical rapproché.