En France, le mariage au 4e degré entre cousins est autorisé par la loi. © pict rider, Fotolia

Santé

Consanguinité : est-ce dangereux d'épouser son cousin ?

Question/RéponseClassé sous :génétique , consanguinité , cousin germain

Si la loi autorise le mariage entre cousins germains, cette pratique est-elle risquée pour les enfants à venir ? On sait en effet que la consanguinité augmente le risque de malformations congénitale, de maladie génétique et de mortalité infantile.

Qu'ont en commun Louis XIV, la reine Victoria, Charles Darwin et Albert Einstein ? La consanguinité. Ils ont tous épousé leurs cousin(e)s ​​germain(e)s, c'est-à-dire qu'ils ont les mêmes grands-parents. Au XVIIIe siècle, la pratique était encore relativement courante à la campagne en France (5 à 10 % des mariages). Aujourd'hui, cela reste relativement rare même si c'est autorisé par la loi.

Pourquoi la consanguinité est-elle dangereuse ?

Mais, est-ce pour autant dangereux pour sa progéniture ? Il semblerait que oui, d'après une étude publiée en 2013 dans The Lancet menée au sein d'une communauté pakistanaise (où les mariages consanguins sont fréquents) en Angleterre. Il en ressort que le risque d'anomalie congénitale est multiplié par deux lorsque les parents sont cousins, même s'il reste assez faible (6 % au lieu de 3 %). Selon une autre étude américaine, le risque d'avoir un enfant atteint d'un handicap mental ou physique est majoré de 50 % pour les couples de cousins germains ou issus de germains.

Se marier entre parents proches augmente la probabilité d’hériter de deux gènes récessifs, porteurs de maladie génétique. © osame, Fotolia

Une probabilité accrue de porter deux gènes défectueux

Mais pourquoi le fait de se marier entre cousins majore le risque de consanguinité ? Nos chromosomes comprennent des allèles en deux exemplaires, l'un issu de la mère et l'autre du père. Lorsqu'un allèle est défectueux (par exemple, porteur de la drépanocytose), il passe généralement inaperçu s'il est récessif. Mais, si les deux allèles sont défectueux, la maladie va alors s'exprimer.

Or, être issu de parents génétiquement proches augmente la probabilité que les deux soient porteurs de ces gènes mutés récessifs, hérités d'un ancêtre commun. Le risque est d'autant plus grand que les géniteurs sont proches apparentés ; pour les cousins germains, cela reste donc limité car on est au 4e degré (grands-parents en commun).

Un test génétique de dépistage

Lorsqu'on décide de se marier avec son cousin, il est donc recommandé de pratiquer un test sanguin pour vérifier l'absence de gènes responsables des maladies génétiques les plus courantes, comme la mucoviscidose ou l'amyotrophie spinale. À noter que si le mariage entre cousins est autorisé par la loi républicaine, les catholiques doivent eux obtenir une dispense papale pour pouvoir s'unir lors d'un mariage religieux.

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