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Des souris guéries de la maladie de Huntington : succès porteur d'espoirs

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La maladie de Huntington est une maladie neurologique héréditaire à évolution progressive. Ses symptômes, qui vont du trouble du langage aux mouvements involontaires, en passant par un désordre émotif plus ou moins profond, font généralement leur apparition entre 35 et 45 ans. A l'heure actuelle, aucun traitement ne permet de venir à bout de cette maladie.

On apprend dans l'édition du 16 juin de la revue Cell que des chercheurs canadiens de l'université de la Colombie-Britannique sont parvenus à faire disparaître les symptômes chez des souris atteintes de la Chorée de Huntington. Dès lors, tous les espoirs sont permis...

Des chercheurs sont parvenus à guérir des souris atteintes de la maladie de Huntington (Crédits : LEEC-CNRS U2413)

Une maladie héréditaire et incurable

La Chorée de Huntington se transmet selon le mode autosomique dominant, ce qui signifie que tout enfant dont un parent est atteint court un risque de 50 % d'être touché à son tour. Elle est causée par une mutation du gène HD, situé sur le chromosome 4, qui engendre la production d'une version mutée de la protéine huntingtine. La maladie de Huntington se manifeste en général chez les adultes de plus de 35 ans. Ses symptômes sont progressifs et d'ordre cognitif (pertes de mémoire, troubles du langage, difficultés à prendre des décisions), moteur (difficultés à marcher, mouvements involontaires et saccadés, pertes d'équilibre) et émotionnel (repli sur soir, dépression, modification de la personnalité). Jusqu'à aujourd'hui, cette maladie était considérée comme létale et incurable.

Si l'on en croit des travaux parus dans la revue Cell vendredi dernier, la recherche a fait un grand pas dans la lutte contre la maladie de Huntington. En effet, des chercheurs de l'université de la Colombie-Britannique, au Canada, viennent d'annoncer qu'ils ont réussi à guérir des souris atteintes de la Chorée.

Empêcher le fractionnement de l'huntingtine

L'équipe placée sous la houlette du docteur Michael Hayden, du CMMT (British Columbia's Centre for Molecular Medicine and Therapeutics) est parvenue à ce résultat édifiant en empêchant le clivage de la protéine mutée - l'huntingtine - responsable de la maladie. En juillet 2004, des chercheurs du CNRS et de l'Inserm avaient montré que l'huntingtine jouait le rôle d'un « turbo cellulaire », accélérant le transport d'un facteur de survie des neurones, et que sa version mutée accomplissait cette tâche nettement plus lentement, induisant ainsi la mort des neurones par apoptose.

L'étude menée par Michael Hayden et ses collègues a montré que le fractionnement de l'huntingtine est causé par l'enzyme caspase-6. En bloquant son action chez des souris génétiquement modifiées et porteuses de la maladie, les chercheurs ont eu la bonne surprise de voir que les mammifères ne développaient pas les symptômes de la Chorée, et que leur cerveau conservait une activité normale.

L'équipe essaye à présent de développer des médicaments inhibiteurs, empêchant l'enzyme caspase-6 d'agir à sa guise, et forme le vœu qu'elle pourra transposer cette thérapie chez l'humain. Si tel est le cas, un traitement de la maladie de Huntington pourrait enfin voir le jour...

(Source : Cell 125, 1179-1191, 16 Juin 2006)

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