Les patients atteints de mucoviscidose sécrètent un mucus épais, ce qui favorise des infections respiratoires. © yodiyim, Fotolia

Santé

Mucoviscidose : la découverte de cellules pulmonaires donne de l'espoir

ActualitéClassé sous :médecine , Mucoviscidose , poumon

Des chercheurs de Harvard ont découvert de nouvelles cellules, les ionocytes pulmonaires. Alors que celles-ci ne représentent que 1 % des cellules des poumons, elles expriment une quantité élevée de CFTR, la protéine mutée chez les patients atteints de mucoviscidose.

Deux études indépendantes qui paraissent dans Nature décrivent la découverte d'un nouveau type cellulaire rare dans les voies aériennes humaines. Ces cellules expriment de manière importante le gène CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), connu pour être muté dans la mucoviscidose, une maladie qui touche 6.000 personnes en France. Bien que des progrès aient été faits dans le traitement de cette maladie et que l'espérance de vie des malades se soit allongée, la mucoviscidose reste incurable.

Les deux équipes comprenaient des scientifiques de Harvard (États-Unis) qui ont travaillé, pour les uns, avec des chercheurs de Novartis et, pour les autres, avec des scientifiques du MIT (Massachusetts Institute of Technology). Tous ces chercheurs réalisaient un atlas des cellules des voies aériennes. Pour cela, ils ont analysé l'expression des gènes dans des dizaines de milliers de cellules provenant des voies respiratoires humaines ou murines. Ceci leur a permis de construire un catalogue de cellules pulmonaires, en fonction de l'expression des gènes.

Une cible de choix pour de nouveaux traitements de la mucoviscidose

Les chercheurs ont ainsi trouvé un nouveau type cellulaire qui exprimait des niveaux particulièrement élevés de CFTR, plus hauts qu'aucune autre cellule. CFTR code pour une protéine impliquée dans le transport des ions chlorure à travers la membrane plasmique de cellules des muqueuses. La mutation de CFTR conduit à la présence d'un mucus épais dans les voies respiratoires, ce qui favorise des infections.

Ces nouveaux travaux démontrent que l'activité de CFTR se concentre dans de petites cellules qui étaient encore inconnues dans les poumons, et que les chercheurs ont appelées « ionocytes pulmonaires ». Les ionocytes sont des cellules trouvées sur les branchies de poissons et qui contrôlent les transports d'ions. Les chercheurs ont aussi fait d'autres découvertes. Par exemple, ils ont trouvé qu'un gène associé à l'asthme était plus souvent exprimé dans les cellules ciliées.

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