Santé

La maladie de cire ou des corps de Lewy

Dossier - Les sens trompés, quand le cerveau dévoile ses faiblesses
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Les spécialistes du cerveau rencontrent régulièrement des personnes aux symptômes inquiétants, surprenants, souvent inexpliqués. Pour poser ses diagnostics, le neurologue mène enquêtes médicales et scientifiques avec perspicacité. Un voyage surprenant dans les recoins du cerveau.

  
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La maladie de cire : une maladie méconnue, la maladie des corps de Lewy, produit des symptômes qui évoquent à la fois ceux de la maladie d'Alzheimer et ceux de la maladie de Parkinson. Le patient se déplace difficilement, il a des hallucinations et des troubles de la mémoire. Cette maladie est due à des petits amas de protéines dans différentes zones du cerveau, qui détruisent les neurones.

Quelles sont les causes des hallucinations ? © DR

Madame L. a passé toute la journée dans son jardin. Bien sûr, elle n'est pas aussi vaillante qu'autrefois, mais elle n'hésite pas à clamer qu'à 75 ans, elle peut encore en faire bien plus que d'autres personnes de son âge. Sans doute ce long travail au soleil l'a-t-il un peu fatiguée, car le soir, elle a l'impression de voir des taches colorées dans la cuisine, des fleurs danser sur le carrelage.

Elle se frotte les yeux et se verse un verre d'eau. C'est à cet instant que tout bascule. Le sol de sa cuisine se fend brutalement et, sans un bruit, un gouffre béant s'ouvre sous ses pieds. Elle recule, terrorisée. Des flammes rouges brillent au fond du trou et des ombres maléfiques semblent vouloir en jaillir pour la saisir.

Les corps de Lewy, qui apparaissent à l'image, expriment une situation pathologique. On ne les retrouve qu'au niveau des neurones. © Dr. Andreas Becker, Wikipédia, cc by sa 3.0

Horrifiée, elle ressent la présence de créatures hostiles derrière elle, dont la volonté manifeste est de la précipiter dans le cratère, qui s'élargit de seconde en seconde. Par chance, l'accès à la salle à manger se trouve juste à côté. Elle s'y précipite, et referme la porte derrière elle. Le téléphone est à portée de main, et Madame L. s'empresse de contacter sa fille sur son lieu de travail pour lui rendre compte de cette situation terrifiante. Quelques heures plus tard, sa fille, accourue au plus vite, est rejointe au chevet de Madame L. par son médecin traitant. Tous deux s'efforcent de convaincre la patiente que le plancher de la cuisine est intact, et qu'aucune espèce humaine ou animale menaçante ne sévit à son domicile.

Une paralysie brutale

« C'est une psychose sénile, bougonne le médecin de famille. Et j'en aurai vite fait mon affaire avec une injection de neuroleptique. » Un médicament antipsychotique est aussitôt administré. « Dans une heure, il n'y paraîtra plus », rassure le médecin en quittant le foyer. Hélas... Contrairement à cette prédiction, la situation empire. Une heure plus tard, Madame L. est prostrée sur son divan, incapable de bouger ou de parler. Ses yeux sont fixes et écarquillés, ses joues creusées. Le praticien rappelé en urgence constate le teint cireux de la patiente, son pouls trop rapide et sa brutale immobilité : elle doit être hospitalisée.

Au service des urgences, on constate que le corps de Madame L. est raide, figé, comme paralysé. Le dos s'est voûté, les bras sont collés le long du corps, eux aussi pliés. La malade est transférée du brancard sur le lit, où elle garde cette posture fléchie dont elle ne peut se dégager. Ses mots sont incompréhensibles, un souffle ou un murmure. On craint une attaque cérébrale, mais le scanner n'apporte aucun élément en ce sens. On demande alors l'avis d'un neurologue. « Ce n'est pas une paralysie, déclare ce dernier après un examen approfondi -- c'est plutôt comme si elle était frappée d'une maladie de Parkinson aiguë. J'ai mon idée ; il faut avant tout la laisser se reposer cette nuit, et bien l'hydrater par une perfusion. »

Le lendemain matin, à l'heure de la visite des patients, on trouve Madame L. debout, faisant gaillardement sa toilette. Un entretien avec elle permet enfin de reconstituer l'historique de la maladie. Depuis presque un an, elle a ressenti une sorte de maladresse des membres, comme un ralentissement des gestes, mais cela n'a pas inquiété cette ancienne épicière dure au mal, et qui ne s'écoute guère. Puis, depuis quelques mois, sont venues de curieuses sensations de « présence », comme si, le soir, quelqu'un se tenait silencieusement derrière son épaule droite. De temps à autre, généralement dans la soirée, parfois le matin, elle a remarqué également des formes colorées qui apparaissaient et disparaissaient, mais elle les a attribuées à une difficulté de vision.

Hallucinations et rigidité

Devant ce tableau, on réalise des tests neurologiques et neuropsychologiques, qui révèlent un net affaiblissement des capacités de mémoire, et surtout des capacités de repérage dans l'espace. La patiente a de grandes difficultés à analyser un dessin, fût-il aussi simple que deux figures géométriques entremêlées, et se révèle incapable de les reproduire correctement sur une feuille de papier. On note en outre quelques signes de la maladie de Parkinson, pas aussi marqués que la veille au soir, et qui touchent tous les membres : les poignets sont légèrement raidis, et les mouvements précis des doigts sont ralentis. « Ce n'est rien », affirme Madame L. qui a retrouvé sa voix, et refuse de garder la chambre un instant de plus. On tente de la persuader de rester en observation, mais rien n'y fait, et c'est presque au pas de course qu'elle retourne chez elle. L'affaire est presque oubliée.

Mais 15 jours plus tard, le médecin de famille reçoit un nouvel appel alarmé. Madame L. est devenue comme folle, une furie, en proie à une véritable crise de démence. La voilà convaincue que son époux est revenu d'outre-tombe pour venir la chercher. Elle s'est barricadée chez elle, et menace des pires représailles sa fille qu'elle accuse de faire partie de ce complot fantomatique. Il faut alors faire appel aux pompiers pour la déloger et la reconduire, manu militari, à l'hôpital. Quelques jours plus tard, elle est revenue à son état antérieur. Les neurologues suspectent désormais une maladie des corps de Lewy.