Le phénomène de Raynaud est un des premiers symptômes de la sclérodermie. © Mykhailo, Adobe Stock
Santé

Sclérodermie : qu'est-ce que c'est ?

DéfinitionClassé sous :médecine , maladie auto-immune , sclérodermie

Maladie chronique dont les causes demeurent inconnues, la sclérodermie se manifeste par la présence d'autoanticorps spécifiques, d'une fibrose diffuse, d'atteintes vasculaires au niveau de la peau mais pouvant s'étendre aux organes (système digestif, cœur, reins). Plus fréquente chez la femme que chez l'homme, elle survient généralement entre 20 et 50 ans mais peut affecter les enfants.

Quels sont les symptômes de la sclérodermie ?

Dans la forme localisée, la peau est épaissie et présente des lésions de fibrose en plaques ou en bandes. La sclérodermie systémique limitée (syndrome Crest) présente une forme évolutive lente avec épaississement de la peau du visage, des pieds, des mains, des avant-bras, des jambes pouvant être accompagnés de reflux gastro-œsophagiens. Des ulcères digitaux douloureux et des crises d’arthrite affectent considérablement la qualité de vie des patients. Au niveau des doigts et orteils, le phénomène de Raynaud (sensation d'engourdissement, changement dans la couleur de la peau) est considéré comme un signe avant-coureur de la pathologie. Dans sa forme diffuse (sclérodermie systémique généralisée avec atteintes cutanées diffuses), la sclérodermie peut atteindre les articulations (rétractation) et le système digestif. D'évolution rapide, ce type peut présenter des complications majeures au niveau pulmonaire (maladie pulmonaire interstitielle) ou rénal (crise rénale sclérodermique).

Sclérodermie localisée : lésions cutanées avec changement de couleur de la peau. © Leith C Jones, Wikipédia Commons CC By 3.0

Causes et traitement de la sclérodermie

Pour des raisons encore non élucidées, les cellules endothéliales tapissant l'intérieur des petits vaisseaux de la peau et des organes sont détruites entraînant une réaction inflammatoire et la production d'autoanticorps spécifiques. Cette apoptose cellulaire conduit à la formation excessive de fibroblastes qui participent habituellement à la réparation des tissus avec surproduction de collagène entraînant la fibrose. La sclérodermie est donc considérée comme une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire de la personne se retourne contre elle.

Les causes de la maladie sont inconnues. Des prédispositions génétiques sont évoquées. Le diagnostic repose sur la détection des autoanticorps circulants. Il n'existe pas de traitement curatif contre la sclérodermie, la prise en charge des patients repose sur des thérapeutiques adaptées en fonction des organes atteints. Certains immunosuppresseurs peuvent améliorer les complications pulmonaires.

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