Une Américaine de 99 ans a donné son corps à la science sans savoir qu’elle souffrait d’une affection rare et même grave : un situs inversus avec lévocardie. Les organes de son système digestif étaient inversés, mais son cœur bien à gauche.


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    Rose Marie Bentley serait la personne qui aurait vécu le plus longtemps avec cette anatomie rare, qui peut être source de problèmes de santé. Décédée à l'automneautomne 2017, elle avait fait don de son corps à la science, si bien que ses organes ont été examinés par des étudiants en médecine en 2018, à l'université de médecine de l’Oregon.

    Mais ce que les étudiants ont découvert était hors du commun : Rose Marie Bentley aurait vécu toutes ces années en ignorant qu'elle était affectée par un syndrome rare, un situs inversus avec lévocardie. Son appareil digestif (foie, estomac...) était inversé, en miroirmiroir, mais pas son cœur qui était bien à gauche. Sa raterate était à droite, et non à gauche.

    Le saviez-vous ?

    Le situs inversus avec lévocardie ne concernerait qu’une naissance sur 22.000 et cette affection est souvent associée avec des problèmes cardiaques. Les personnes qui ont un situs inversus avec le cœur à droite ont généralement un fonctionnement cardiaque normal.

    D'autres cas ont été décrits dans la littérature médicale, mais pas chez des personnes aussi âgées que Rose Marie Bentley. Ainsi, un article paru en 1991 signalait deux cas : l'un ayant vécu 75 ans et l'autre 73. D'après le FASEB Journal, la survie à cinq ans avec cette anomalieanomalie n'est que de 5 à 13 % : la grande majorité des patients qui ont un situs inversus avec lévocardie n'atteignent pas l'âge adulte !

    Localisation des organes dans ce cas rare de situs inversus avec lévocardie, avec également une hernie hiatale. © Lynn Kitagawa for OHSU
    Localisation des organes dans ce cas rare de situs inversus avec lévocardie, avec également une hernie hiatale. © Lynn Kitagawa for OHSU

    Un cas rare de situs inversus avec lévocardie

    La famille de Rose Marie Bentley a affirmé qu'elle avait vécu sans problème de santé particulier, à part de l'arthritearthrite. Elle avait aussi une hernie hiatalehernie hiatale (voir schéma ci-dessus). Au cours de sa vie, elle a subi des opérations. Seul un chirurgien qui lui avait retiré l'appendice avait inscrit dans ses notes la position anormale de l'organe. Elle a également eu une hystérectomiehystérectomie. Mais ni ses enfants ni elle-même ne semblaient au courant qu'elle avait un situs inversus avec lévocardie.

    C'était assez incroyable

    Warren Nielsen, un étudiant de médecine qui a étudié le cas de Rose Marie Bentley, a expliqué dans un communiqué : « C'était assez incroyable. Nous avons pu apprendre non seulement l'anatomie normale, mais également toutes les variations anatomiques pouvant se produire. J'ai appris à comprendre comment elle a été capable de vivre aussi longtemps qu'elle l'a fait. Cela m'a fait me demander qui elle était. L'expérience me donne hâte de soigner des patients et d'appliquer ce que j'ai appris d'elle. »

    Rose Marie Bentley a vécu la majeure partie de sa vie d'adulte à la campagne, dans le nord de l'Oregon, près de la ville de Malalla. Son mari et elle possédaient un magasin qui vendait des produits pour animaux, une boutique qui existe toujours grâce à son petit-fils. Rose Marie chantait dans la chorale de son église méthodiste. Elle jardinait et a beaucoup voyagé avec son mari. Elle est décédée le 11 octobre 2017, 13 ans après son mari.

    Ce cas exceptionnel en anatomie a été présenté lors d'un congrès de l'American Association of Anatomists, qui a eu lieu du 6 au 9 avril 2019 à Orlando, en Floride.