La progéria, ou syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie qui se manifeste par un vieillissement accéléré, dès l'âge de 2 ans (environ).
Symptômes de la progéria
L'enfant subit en quelques années les effets du vieillissement chez l'adulte : perte des cheveux, diminution de la souplesse de la peau et apparition de rides, problèmes articulaires et cardiovasculaires, etc. La croissance est ralentie et rapidement arrêtée. L'espérance de vie est réduite à une quinzaine d'années, exceptionnellement davantage.
La progéria, une maladie génétique rare
La maladie est extrêmement rare (un cas sur 4 à 8 millions de naissances selon l'Inserm) et d'origine génétique. Le gène responsable (LMNA) a été repéré en 2003 sur le chromosome 1 et le mécanisme d'action partiellement compris. Il passe par la production d'une protéine déformée, la progérine, qui s'accumule dans le noyau des cellules.
Traitement de la progéria
Aucun traitement n'est encore connu. Mais de 2008 à 2011, une équipe de recherche franco-espagnole a travaillé sur la souris et mis au point (grâce à l'argent du Téléthon) une thérapie qui allonge considérablement la durée de vie chez les rongeurs atteints de cette maladie.
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