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La progéria, ou syndromesyndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie qui se manifeste par un vieillissement accéléré, dès l'âge de 2 ans (environ).

Symptômes de la progéria

L'enfant subit en quelques années les effets du vieillissement chez l'adulte : perte des cheveux, diminution de la souplesse de la peau et apparition de rides, problèmes articulaires et cardiovasculaires, etc. La croissance est ralentie et rapidement arrêtée. L'espérance de vieespérance de vie est réduite à une quinzaine d'années, exceptionnellement davantage.

La progéria, une maladie génétique rare

La maladie est extrêmement rare (un cas sur 4 à 8 millions de naissances selon l'Inserm) et d'origine génétique. Le gènegène responsable (LMNA) a été repéré en 2003 sur le chromosomechromosome 1 et le mécanisme d'action partiellement compris. Il passe par la production d'une protéineprotéine déformée, la progérine, qui s'accumule dans le noyau des cellules.

Traitement de la progéria

Aucun traitement n'est encore connu. Mais de 2008 à 2011, une équipe de recherche franco-espagnole a travaillé sur la souris et mis au point (grâce à l'argentargent du Téléthon) une thérapiethérapie qui allonge considérablement la duréedurée de vie chez les rongeursrongeurs atteints de cette maladie.