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Une dysplasiedysplasie rénale est une malformationmalformation rénale rare. Le rein a une architecture histologique anormale avec des restes de tissus embryonnaires (tissus indifférenciés). Cette maladie peut toucher les deux reins du patient ou bien un seul des deux.
Cette malformation peut se détecter lors d'une échographie soit lors de la grossesse (diagnostic prénatal), soit lors de la petite enfance du patient. Cette maladie présente des degrés de sévérité très variables d'une personne à l'autre. Une insuffisance rénale peut s'installer progressivement dès l'enfance avec pour conséquences un retard de croissance, une anémie, une hypertension, une protéinurie. La forme extrême de la maladie est l'aplasie rénale, où le rein ne fonctionne plus du tout.
Quel est le pronostic de la maladie ? Quels sont les traitements possibles ?
Le pronosticpronostic dépend de la sévérité du syndromesyndrome. Les patients n'ayant qu'un seul rein atteint peuvent ne présenter aucun symptômesymptôme pendant des années.
Lorsque les deux reins sont atteints, le pronostic est plus sombre. Certaines grossesses ne pourront pas être menées à terme. Certains bébés décéderont dans la période néonatale.
Ceux qui présentent un syndrome moins grave pourront survivre. Néanmoins, à échéance plus ou moins longue, ils auront besoin d'un traitement de suppléance rénale : dialysedialyse (hémodialyse ou dialyse péritonéale) ou greffe d'organe. L'hémodialyse consiste à filtrer le sang à l'extérieur du corps, avec un dialyseur. La dialyse péritonéale consiste à filtrer le sang à l'intérieur du corps, à travers le péritoinepéritoine.
