La craniosténiose est la soudure prématurée des fontanelles chez le nouveau-né. © zilvergolf, Fotolia

Santé

Craniosténiose

DéfinitionClassé sous :Corps humain , malformation , fermeture des fontanelles

La craniosténiose est la soudure prématurée des sutures crâniennes chez l'enfant pouvant gêner le développement du cerveau. Lors de la naissance, la boîte crânienne du bébé est séparée en plusieurs morceaux par les fontanelles, afin de permettre sa croissance. Pour des causes encore méconnues, les os se soudent parfois précocement, dans certains cas avant même la naissance, empêchant alors l'évolution du périmètre crânien. Ceci se traduit par une microcéphalie (cerveau trop petit) ou une déformation de la tête parallèlement aux sutures concernées :

  • scaphocéphalie (tête allongée d'avant en arrière) ;
  • acrocéphalie (tête allongée vers le haut) ;
  • plagiocéphalie (tête asymétrique) ;
  • trigonocéphalie (tête triangulaire) ;
  • oxycéphalie (tête pointue) ;
  • brachycéphalie (tête courte et élargie).

Certaines formes de craniosténioses ont toutefois une cause génétique, comme le syndrome d'Apert, la plus grave, ou les syndromes de Crouzon, de Pfeiffer et de Saethre-Chotzen. La craniosténiose peut s'accompagner de dysmorphies faciales (exorbitisme des globes oculaires ou déformations maxillaires). Non prise en charge, elle entraîne un retard mental et des symptômes neurologiques liés à la compression du cerveau (hypertension intracrânienne) : maux de tête, troubles de la vision ou de l'audition, vomissements.

Principales formes de craniosténoses. Les sutures anormalement fermées sont représentées en pointillés. © P. Dhellemmes et al, Annales françaises d'anesthésie et de réanimation, 2002

Diagnostic et traitement de la craniosténiose

Une craniosténiose est suspectée lorsqu'on constate une absence de croissance de la boîte crânienne. Une radiographie permet de constater les sutures du crâne et un scanner donne des informations sur l'état du cerveau. Les craniosténioses à risque doivent être opérées le plus tôt possible, idéalement entre 3 et 12 mois, afin d'éviter l'aggravation des symptômes. L'opération chirurgicale consiste à découper les bords soudés puis à remodeler les os du crâne de façon à corriger les malformations. Ce traitement donne généralement d'excellents résultats tant du point de vue fonctionnel que morphologique.

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