Craniosténiose : qu'est-ce que c'est ?

La craniosténiose est la souduresoudure prématurée des sutures crâniennes chez l'enfant pouvant gêner le développement du cerveau. Lors de la naissance, la boîte crânienne du bébé est séparée en plusieurs morceaux par les fontanelles, afin de permettre sa croissance. Pour des causes encore méconnues, les os se soudent parfois précocement, dans certains cas avant même la naissance, empêchant alors l'évolution du périmètre crânien. Ceci se traduit par une microcéphalie (cerveau trop petit) ou une déformation de la tête parallèlement aux sutures concernées :

• scaphocéphalie (tête allongée d'avant en arrière) ;
• acrocéphalie (tête allongée vers le haut) ;
• plagiocéphalie (tête asymétriqueasymétrique) ;
• trigonocéphalie (tête triangulaire) ;
• oxycéphalie (tête pointue) ;
• brachycéphalie (tête courte et élargie).

Certaines formes de craniosténioses ont toutefois une cause génétique, comme le syndrome d'Apert, la plus grave, ou les syndromes de Crouzon, de Pfeiffer et de Saethre-Chotzen. La craniosténiose peut s'accompagner de dysmorphies faciales (exorbitisme des globes oculairesglobes oculaires ou déformations maxillaires). Non prise en charge, elle entraîne un retard mental et des symptômessymptômes neurologiques liés à la compression du cerveau (hypertensionhypertension intracrânienne) : maux de tête, troubles de la vision ou de l'audition, vomissements.

Principales formes de craniosténoses. Les sutures anormalement fermées sont représentées en pointillés. © P. Dhellemmes et al, Annales françaises d'anesthésie et de réanimation, 2002

Diagnostic et traitement de la craniosténiose

Une craniosténiose est suspectée lorsqu'on constate une absence de croissance de la boîte crânienneboîte crânienne. Une radiographieradiographie permet de constater les sutures du crânecrâne et un scannerscanner donne des informations sur l'état du cerveau. Les craniosténioses à risque doivent être opérées le plus tôt possible, idéalement entre 3 et 12 mois, afin d'éviter l'aggravation des symptômes. L'opération chirurgicale consiste à découper les bords soudés puis à remodeler les os du crâne de façon à corriger les malformationsmalformations. Ce traitement donne généralement d'excellents résultats tant du point de vue fonctionnel que morphologique.