Was ist Hämoglobin? Eine Definition

Hämoglobin (Hb) ist das Protein (Eiweiß) in den roten Blutkörperchen, das den Sauerstoff zum Gewebe transportiert und dem Blut seine rote Farbe verleiht. Es wird im Knochenmark von den Erythroblasten (den Vorläufern der roten Blutkörperchen) in einer Menge von 6 bis 8 g pro Tag synthetisiert.

Es gibt drei Arten von Hämoglobin: HbA, HbA2 und HbF. Letzteres ist nur im Embryo nachweisbar und verschwindet vor dem ersten Geburtstag vollständig aus dem Blut.

Struktur und Funktion des Hämoglobins

Das Hämoglobin-Protein besteht aus vier Globin-Einheiten (zwei Alpha-Globin-Einheiten und zwei Beta-Globin-Untereinheiten), die um sich selbst gewickelt sind, mit dem Häm (Komplexverbindung) in der Mitte, das ein Eisen-Ion (Eisen Fe2+) enthält. Jedes Hämoglobinmolekül enthält also vier Eisenatome.

Wenn Sauerstoff in den Blutkreislauf gelangt, binden sich die Sauerstoffmoleküle an das Eisen im Häm. Einmal an Sauerstoff gebunden, wird Hämoglobin zu Oxyhämoglobin. Umgekehrt bildet es Kohlenhämoglobin, wenn es sich mit Kohlendioxid verbindet. Das Kohlendioxid wird dann über das Blut in die Lunge transportiert, wo es ausgeatmet wird.

Die Affinität von Hämoglobin für Sauerstoff hängt von mehreren Faktoren ab, von denen der wichtigste der Sauerstoffpartialdruck ist. Das bedeutet, je höher der Druck ist, desto geringer ist die Affinität von Hb für Sauerstoff. Ein Absinken des pH-Wertes im Blut, ein Temperaturanstieg oder 2,3-Diphospho-Glycerat (DPG) senken die Affinität des Hämoglobins für Sauerstoff.

Der normale Hämoglobingehalt beträgt 13 bis 18 g pro 100 ml Blut bei Männern und 12 bis 16 g pro 100 ml bei Frauen. Dieser Wert variiert je nach Person und Lebensbedingungen. Menschen, die in großen Höhen leben, haben im Allgemeinen höhere Hämoglobinwerte, während das Hämoglobin bei älteren Männern, Kindern und während der Schwangerschaft tendenziell niedriger ist.

Krankheiten und Anomalien des Hämoglobins

Mehrere genetisch bedingte Krankheiten sind durch eine Anomalie (Unregelmäßigkeit) in der Hämoglobinsynthese gekennzeichnet, die zu einer unzureichenden Produktion oder einem Defekt in der Struktur des Proteins führt.

• Thalassämien/Mittelmeeranämien (α-Thalassämie oder β-Thalassämie, je nach betroffener Proteinkette): die Struktur ist normal, aber die Produktion ist verringert;
• Sichelzellenkrankheit: Mutation des Gens, das für β-Globin kodiert, was zu einem abnormen Typ von Hämoglobin, genannt Hämoglobin S, führt;
• andere Hämoglobinopathien: eine Globinkette ist strukturell abnormal.

Das Hämoglobin kann auch durch eine strukturelle Veränderung beeinträchtigt werden, die seine Fähigkeit, Sauerstoff zu transportieren, verringert. Das kann beispielsweise bei einer Vergiftung der Fall sein.

• Methämoglobin (Umwandlung von Eisen(II) aus Häm in Eisen(III) Fe3+) ;
• Sulfhämoglobin (Bindung eines Sulfidions an Häm);
• Carboxyhämoglobin (Bindung des Kohlenmonoxidatoms CO an Häm).

Hämoglobinerkrankungen führen in der Regel zu Blutarmut, Blässe, Atembeschwerden oder Schmerzanfällen.

Urhebender Autor: Céline Deluzarche