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Le prionprion dérive d'une protéineprotéine qui existe à l'état naturel chez tous les mammifèresmammifères et donc chez l'homme.  Pour une raison inexpliquée, cette protéine peut se replier et changer de forme, elle devient alors nocive et on l'appelle "prion".

Comment agit un prion ?

La duréedurée de vie moyenne du prion, demeure encore très mystérieuse. Le repliement anormal de la protéine sur elle-même empêcherait notre organisme de l'éliminer. C'est donc l'accumulation de prions dans le cerveaucerveau qui provoquerait la mort des neuronesneurones. Répétée des millions de fois, cette opération entraîne la perte massive des cellules nerveuses qui aboutit à la mort du patient.