La maladie de Creutzfeldt-Jakob pourrait aussi se transmettre par l’inhalation d’aérosols contaminés par des prions, d’après une étude réalisée sur la souris. Ces données posent des questions quant à la sécurité de certains professionnels qui pourraient être en contact avec de tels aérosols.

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    Différents des bactéries ou des virus, les prions sont une forme d'agent infectieux encore méconnue. Qualifiés de protéines infectieuses, les prions seraient transmis par le biais de contacts directs, rendus possible par des instruments chirurgicaux non ou mal stérilisés, par ingestion de viande contaminée, par l'injection d'hormone de croissance provenant de cadavres ou plus rarement par transfusiontransfusion sanguine. Si les mesures drastiques de sécurité sanitaire permettent aujourd'hui d'éviter de nouvelles catastrophes, un nouvel article paru dans la revue Plos Pathogens suggère que l'on devienne encore plus prudent.

    En effet, d'après les conclusions publiées par les auteurs suisses et allemands, le prion pourrait aussi se transmettre via les aérosolsaérosols, c'est-à-dire par simple inhalationinhalation, comme c'est le cas pour un grand nombre de virus (grippe) ou de bactéries. Pour parvenir à ces conclusions, les scientifiques ont utilisé des souris de laboratoiresouris de laboratoire, normales ou génétiquement modifiées.

    PrPC, le « récepteur » du prion

    Parmi les souris génétiquement modifiées, l'une d'entre elles, tga20, surexprime la protéine PrPC. C'est cette protéine, naturellement présente dans l'organisme et en particulier dans le système nerveux, qui change de conformationconformation pour prendre la forme que l'on appelle PrPSc, sous l'influence des prions infectieux. Cette modification s'effectue ensuite de proche en proche, provoquant un dysfonctionnement cérébral et l'apparition des symptômessymptômes de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Plus l'organisme exprime la protéine PrPC, et plus il y a de chances qu'un prion d'origine externe la rencontre et transmette la maladie à l'animal.

    La transmission du prion par aérosols a été étudiée sur des souris de laboratoire. © Rama, Wikimedia, CC by-sa 2.0

    La transmission du prion par aérosols a été étudiée sur des souris de laboratoire. © Rama, Wikimedia, CC by-sa 2.0

    Ces souris ont été soumises à des diffusionsdiffusions d'aérosols contenant des prions infectieux, obtenus à partir de broyats de cerveaux de souris malades, à différentes concentrations et pendant des duréesdurées bien déterminées. Non seulement la totalité des souris testées sont infectées par ces aérosols, mais il suffit d'une concentration et d'un temps d'exposition très faibles (1 minute) pour transmettre efficacement la maladie.

    Le prion entre efficacement par voie nasale

    Au bout de 150 à 200 jours, la totalité des souris déclarent les premiers symptômes de la maladie et meurent, avec un délai d'apparition des symptômes inversement corrélé à la durée d'exposition. Chez les souris sauvages, c'est-à-dire non génétiquement modifiées, la transmission par le biais des aérosols est moins efficace, mais 5 minutes d'exposition suffisent tout de même à déclencher la maladie chez 100 % des animaux testés. 

    Pour préciser le mode d'entrée du prion par la voie nasale, des expériences supplémentaires ont été réalisées. Des souris génétiquement modifiées pour n'exprimer la protéine PrPC que dans les neuronesneurones (NSE-PrP), déclarent elles aussi la maladie, indiquant que la transmission du prion ne nécessite pas la présence des protéines PrPC hors des tissus neuraux. De plus, alors qu'habituellement les prions s'accumulent et se répliquent en premier lieu dans les éléments du système lymphoïdelymphoïde (les cellules immunitaires), des souris immunodéprimées et donc en partie privées de ces cellules particulières sont également sensibles aux aérosols.

    Des mesures de sécurité à revoir ?

    Ces résultats donnent de sérieux arguments pour penser que le nerfnerf olfactif, qui naît dans la cavité nasale, est une source d'entrée du prion chez la souris, et à fortiori chez l'Homme. De manière simplifiée, le prion infectieux rencontre directement le système nerveux dans la cavité nasale, ce qui le mène droit vers le cerveau en remontant le nerf.

    Ainsi, toute personne potentiellement exposée à des aérosols contaminés (les employés d'abattoirs ou de laboratoires de recherche sur le prion...) devraient donc se méfier. Il faut tout de même constater que l'incidenceincidence de la maladie est très faible, indiquant que les probabilités d'infection par cette voie en conditions réelles sont certainement minimes.