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Du grec diastêma (interstice) et myélos (moelle), la diastématomyélie se caractérise par un dédoublement congénital de la moelle épinière. Elle est généralement observée en rapport avec une anomalieanomalie de la colonne vertébralecolonne vertébrale et coexiste le plus souvent avec un spina-bifida.

Cette malformation est observée au-dessous de la cinquième vertèbre dorsale. À l'examen, les médecins décrivent fréquemment des malformations vertébrales associées : élargissement du canal rachidien, déformations des corps vertébraux, scoliose, cyphosecyphose, spina-bifida.

Des anomalies cutanées (pigmentationpigmentation, pilosité ou angiomeangiome) sont aussi rapportées et peuvent attirer l'attention en cas d'absence de troubles neurologiques. Le diagnosticdiagnostic repose généralement sur l'imagerie par résonancerésonance magnétique (IRM).

À noter qu'il peut être anténatal, ce qui permet une prise en charge chirurgicale d'autant plus précoce. Et donc plus efficace.

Sources :

  • Dictionnaire de l'Académie de médecine, Dictionnaire de neurologie ;
  • Conseil national de la langue française.