L'anencéphalie est une malformation congénitale du système nerveux. Elle correspond à l'absence partielle d'encéphale. Autrement dit, du contenu de la boîte crânienne : cerveau, cervelet, tronc cérébral et structures neurales. Sa prévalence à la naissance serait comprise entre 1 cas pour 5.000 et 1 cas pour 2.000.
À l'instar du spina bifida (une malformation de la colonne vertébrale), l'anencéphalie est liée à un défaut de fermeture du tube neural. Elle met bien souvent en cause la survie. La littérature scientifique rapporte toutefois des cas de nouveau-nés ayant survécu quelques jours.
L'anencéphalie peut être dépistée au cours de la grossesse, par échographie. Elle serait liée à des facteurs génétiques et environnementaux. Parmi les facteurs de risques, les spécialistes citent un déficit en acide folique (vitamine B9) de la mère. C'est pourquoi, une supplémentation lors de la grossesse est généralement préconisée dans de nombreux pays. Celle-ci peut passer par une augmentation de la consommation d'aliments riches en folates (épinards, choux, feuilles de blettes, etc.) ou par l'administration de compléments alimentaires.
Sources : Orphanet-Inserm, site consulté le 31 mai 2013. CHU de Rouen, consulté le 31 mai 2013.
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