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La lentiginose se traduit par l'accumulation sur la peau ou la muqueusemuqueuse de nombreuses lentigines, ou taches brunes (Lentigo signifiait "tache de rousseur" en latin). Il s'agit de lésions hyperpigmentées de quelques millimètres de diamètre qui montrent un nombre plus élevé que la moyenne de mélanocytesmélanocytes dans la couche basale de l'épidermeépiderme. Chez l'enfant, on peut quelquefois constater une association avec diverses affections (SyndromeSyndrome de LéopardLéopard, Lentiginose de Touraine, Syndrome de Peutz Jeghers).

Une forme de lentiginose centrofaciale (où les taches sont concentrées sur le neznez et sous les régions sous-orbitaires) accompagne souvent des malformations congénitales du système nerveux centralsystème nerveux central.