Santé

Transmission des maladies à prion

Dossier - Le scandale de l'hormone de croissance
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L'hormone de croissance contaminée par des prions infectieux a causé le décès de plus d'une centaine d'enfants en France. Comment un tel désastre a pu arriver et comment éviter que cela ne se reproduise ? Telles sont les questions abordées dans ce dossier.

  
DossiersLe scandale de l'hormone de croissance
 

Le mode de transmission du prion est particulier : un simple contact entre un prion normal et un prion anormal suffit. La transmission se fait de proche en proche, menant à l'accumulation d'une grande quantité de prions anormaux dans le système nerveux.

Différentes formes de maladies à prions. © Zffoto, Fotolia

« La contamination du prion se fait de proche en proche. » explique Jean-Philippe Brandel. « Le prion normal qui entre en contact avec un prion anormal, va devenir anormal, puis va contaminer une protéine voisine et ainsi de suite. ».

Le changement de conformation de la forme normale (verte) à la forme anormale (rouge) du prion se fait de proche en proche par simple contact. © www.wiley.com

La contamination et le changement de conformation des protéines PrPc progressent jusqu'au système nerveux central où l'accumulation des prions infectieux entraîne probablement les symptômes de la maladie. Le processus est le même, quel que soit l'origine du prion anormal. Les différentes maladies à prions ne sont toutefois pas identiques et sont classées en fonction du mode d'acquisition du prion anormal.

Les différentes formes de maladies à prions

Il existe trois grandes formes de maladies à prions :

  • les formes acquises, qui s'acquièrent par contamination ;
  • les formes sporadiques, qui apparaissent spontanément ;
  • les formes génétiques, qui sont héréditaires.