Une naissance sur 10.000 est touchée par l’hétérotaxie, c’est-à-dire des anomalies dans la position des organes internes. © Daniel, Flickr, CC by-nc-nd 2.0

Santé

Hétérotaxie

DéfinitionClassé sous :coeur , symétrie , hétérotaxie

L'hétérotaxie correspond à des anomalies dans l'organisation des organes de l'abdomen et/ou du thorax, ces organes étant inversés gauche-droite par rapport à la normale.

Hétérotaxies complètes (situs inversus) et partielles (situs ambigus)

Certaines hétérotaxies sont complètes (situs inversus), si tous les organes sont inversés, et d'autres partielles (situs ambigus), si seulement certains organes sont concernés ou si un organe adopte une position médiane. L'incidence de ces anomalies est de l'ordre de 1/15.000. L'hétérotaxie peut avoir des origines génétiques : des mutations conduisent au mauvais positionnement des organes.

Si tous les organes sont inversés en miroir (cœur, foie…), il s’agit d’hétérotaxiesitus inversuscomplet. © Nevit, Wikipedia, CC by-sa 3.0

Conséquences possibles : malformation cardiaque et syndrome d'Ivemark

Un situs ambigus peut être associé à des malformations cardiaques. L'hétérotaxie peut aussi avoir des conséquences au niveau de la rate :

  • l'asplénie : le défaut de latéralisation conduit à l'absence de rate ou à une rate petite ;
  • la polysplénie : le défaut de latéralisation conduit à l'existence de plusieurs petites rates.

Par exemple, le syndrome d'Ivemark décrit une hétérotaxie avec asplénie.

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