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Trop de sucre dans les neurones : une cause de maladies neurodégénératives

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Une cause possible de plusieurs maladies neurodégénératives, dont la terrible maladie de Lafora, vient d'être découverte : les neurones accumuleraient trop de glycogène, la forme de sttockage du sucre dans les cellules. Une voie de recherche s'ouvre pour lutter contre ces affections.

Coupe de cerveau humain. Crédit Université de Barcelone.

Une équipe de chercheurs espagnols dirigée par le professeur Joan J. Guinovart de l'université de Barcelone a démontré que plusieurs maladies neurodégénératives peuvent trouver leur origine dans l'accumulation d'un excès de glucose dans les neurones. C'est le cas notamment de la maladie de Lafora, ou épilepsie myoclonique progressive type 2

Cette pathologie rare, d'origine génétique et récessive (les deux parents doivent être porteurs de la mutation), survient en général à l'adolescence. Elle se manifeste sous la forme d'accès épileptiques puis évolue en myoclonus (contraction brutale et incontrôlée des bras et des jambes).

La pathologie se poursuit ensuite par une dégénération graduelle du système nerveux ainsi que d'autres atteintes corollaires comme une cécité complète, avant d'aboutir généralement à un état végétatif terminal en une dizaine d'années. Aucun traitement n'est actuellement connu. Les deux deux gènes responsables de la maladie ont été nommés Laforin (du nom du Dr Lafora, l'un des premiers à décrire la maladie en 1911) et Malin (évoquant le "grand mal" épileptique).

Empêcher le stockage du sucre

L'étude des chercheurs examine précisément la fonction du Laforin et du Malin, et explique de quelle façon le processus neurodégénératif s'enclenche. Selon Joan J. Guinovart, les deux gènes incriminés agissent habituellement comme régulateurs du niveau de glycogène dans les neurones, et sont stimulés par la dégradation des protéines responsables de l'accumulation de glucose. Si cette fonction régulatrice est altérée ou détruite au niveau d'un des deux gènes, ces protéines ne sont pas dégradées et le glycogène s'accumule. Les neurones se détériorent ensuite et s'ensuit une phase d'apoptose (la cellule meurt).

Les conclusions de cette étude apportent l'espoir de découvrir une parade à cette maladie incurable, notamment en identifiant une molécule possédant la capacité d'empêcher la synthèse de glycogène dans les neurones. Toute découverte sur les mécanismes qui enclenchent ou empêchent la production de glycogène est également susceptible d'aider à la compréhension d'autres maladies neurodégénératives ou neurologiques et d'évoluer vers un traitement.

Cette étude est publiée dans le dernier numéro de Nature Neurosciences, sous la responsabilité de Joan J. Guinovart, directeur de l'institut de recherches en biomédecine (IRB Barcelona) et professeur à l'université de Barcelone, et Santiago Rodríguez de Córdoba, professeur chercheur du Centre supérieur d'inverstgation scientifique (CSIC). Elle fait suite aux découvertes de l'expert en neurobiologie Eduardo Soriano, également chercheur à l'IRB Barcelona et professeur à l'Université de Barcelone.