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    Découverte en 1920, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est relativement rare : on compte 1,4 cas par million de personnes et par an, soit au total 80 à 90 cas annuels. Encéphalopathie à prionsprions, elle touche (dans sa forme classique) l'adulte entre 50 et 75 ans.

    Elle débute par des troubles psychiques évoluant rapidement vers la démencedémence. Perte de la capacité de raisonner, détérioration de la mémoire, troubles de la parole, mouvementsmouvements incontrôlés, comptent parmi ses symptômessymptômes.

    Depuis 1996, une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a fait son apparition. Elle touche des individus plus jeunes, et dérive de l'encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache follemaladie de la vache folle). Elle peut être contractée par la consommation de bovins malades.