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Le syndromesyndrome d'Arnold-Chiari est une malformation nerveuse congénitale, défini par deux anatomopathologistes, l'Allemand Julius Arnold et l'Autrichien Hans Chiari. Cette malformation concerne les os de la région occipitoaltoïdienne et le cervelet. Elle est aussi appelée malformation de Chiari.

En présence de ce syndrome, les amygdales (appelées aussi tonsilles) cérébelleuses sont en quelque sorte comprimées dans une position anormalement basse par rapport au trou occipital, l'orifice qui relie la cavité crânienne et le canal rachidien.

Chez le jeune enfant, cette malformation s'observe le plus souvent isolée ou associée à un spina-bifida avec myéloméningocèle et hydrocéphaliehydrocéphalie. Elle se manifeste principalement par ce que les spécialistes appellent des troubles sensitifs thermoalgésiques (relatifs à la chaleurchaleur), des troubles de la motricité, des céphaléescéphalées, des pertes de connaissance, des paralysies oculomotrices, des perturbations de l'équilibre, voire des vertiges. Le diagnosticdiagnostic est confirmé par IRM.

Quant à la prise en charge, elle est chirurgicale. Elle passe par une décompression osseuse du trou occipital effectuée par craniectomie et laminectomie. Autrement dit, une intervention au niveau de la colonne vertébralecolonne vertébrale, plus précisément dans ce cas au niveau des vertèbres C1 et C2.

Sources : Dictionnaire de l'Académie de médecine, Dictionnaire de neurologie, Conseil national de la langue française