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Le mode de transmission du prionprion est particulier : un simple contact entre un prion normal et un prion anormal suffit. La transmission se fait de proche en proche, menant à l'accumulation d'une grande quantité de prions anormaux dans le système nerveux.
Différentes formes de maladies à prions. © Zffoto, Fotolia
« La contamination du prion se fait de proche en proche. » explique Jean-Philippe Brandel. « Le prion normal qui entre en contact avec un prion anormal, va devenir anormal, puis va contaminer une protéineprotéine voisine et ainsi de suite. ».
Le changement de conformation de la forme normale (verte) à la forme anormale (rouge) du prion se fait de proche en proche par simple contact. © www.wiley.com
La contaminationcontamination et le changement de conformationconformation des protéines PrPc progressent jusqu'au système nerveux centralsystème nerveux central où l'accumulation des prions infectieux entraîne probablement les symptômessymptômes de la maladie. Le processus est le même, quel que soit l'origine du prion anormal. Les différentes maladies à prions ne sont toutefois pas identiques et sont classées en fonction du mode d'acquisition du prion anormal.
Les différentes formes de maladies à prions
Il existe trois grandes formes de maladies à prions :
- les formes acquises, qui s'acquièrent par contamination ;
- les formes sporadiques, qui apparaissent spontanément ;
- les formes génétiquesgénétiques, qui sont héréditaires.
par Claire Peltier, Futura
