Santé

Prion

DéfinitionClassé sous :médecine

Le terme "prion" a été crée par S. Prusiner pour désigner les agents non conventionnels responsables des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), maladies du système nerveux central qui peuvent êtres héréditaires, sporadiques ou infectieuses, mais toujours mortelles. De nature protéique, apparemment dépourvus d'acides nucléiques, les prions sont caractérisés par la capacité qu'à la forme pathogénique de transmettre via des interactions protéine-protéine, ses propriétés à l'isoforme normale de la même protéine. Cette propriété se manifeste par une infectiosité et une destruction sélective des cellules nerveuses chez les mammifères.

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