Santé

Modes d'acquisition des maladies à prions

Dossier - Le scandale de l'hormone de croissance
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L'hormone de croissance contaminée par des prions infectieux a causé le décès de plus d'une centaine d'enfants en France. Comment un tel désastre a pu arriver et comment éviter que cela ne se reproduise ? Telles sont les questions abordées dans ce dossier.

  
DossiersLe scandale de l'hormone de croissance
 

Les différentes formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (maladie à prion) varient en fonction de leur mode d'apparition : acquise, sporadique ou génétique.

La maladie de la vache folle a provoqué la maladie de Creutzfeldt-Jakob. © Pexels, CCO

Maladie à prion : la forme acquise

Les formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob d'origine infectieuse sont notamment observées chez les enfants traités par l'hormone de croissance, mais d'autres contaminations ont eu lieu suite à des greffes. Des greffes de dure-mère, une membrane rigide qui protège le cerveau, ont mené à la contamination de nombreux japonais dans les années 1980, mais aussi de 13 personnes en France. « Ces dure-mères avaient été prélevées sur des cadavres », comme les hypophyses dans les cas de l'hormone de croissance. On note également quelques cas de contamination après des greffes de cornée. Des actes chirurgicaux effectués avec du matériel insuffisamment stérilisé pour éliminer le prion ont également contaminé de rares patients.

La maladie de la vache folle ou encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) a provoqué des cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez des consommateurs de viande bovine. © DR

Une autre forme infectieuse dont on a beaucoup parlé est la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (VMCJ), liée à la vache folle. Les personnes se sont contaminées « par l'ingestion de dérivés bovins, probablement pas de viande au sens du muscle, mais probablement par la cervelle de bovin. » explique Jean-Philippe Brandel. Au total, il y eu un peu plus de 170 cas en Grande-Bretagne, 25 cas en France et quelques cas dans d'autres pays.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob : la forme sporadique

La forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob représente 80 % des cas de maladies à prions. Elle survient spontanément sans que l'on en connaisse réellement la cause. « On ne sait d'ailleurs toujours pas si les gens se sont contaminés très longtemps auparavant ou si la protéine PrPc normale cellulaire est devenue spontanément anormale. », explique Jean-Philippe Brandel. On suppose néanmoins qu'elle survient spontanément car on ne recense aucun risque de contamination dans les antécédents des patients.

« Cette forme sporadique touche surtout les personnes âgées autour de 60 à 70 ans, comme les autres maladies neurodégénératives (Alzheimer, Parkinson). L'incidence de cette forme de maladie de Creutzfeldt-Jakob est d'environ 1 à 2 cas par million d'habitant, elle existe partout et on sait qu'elle est transmissible. C'est cette forme qui a été décrite au départ par Creutzfeldt en 1920 puis par Jakob en 1921

La forme génétique

La forme génétique représente 10 % des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les personnes atteintes possèdent une version anormale du gène de la protéine cellulaire PrPc, codé par le chromosome 20. La protéine prion synthétisée porte alors des anomalies et va avoir plus de risques de se conformer de manière anormale et de provoquer la maladie. « Le gène anormal se transmet de génération en génération selon un mode autosomique dominant, c'est-à-dire qu'on a un risque sur deux d'être porteur du gène anormal si un des deux parents est porteur de cet allèle anormal ». 

Les personnes qui naissent avec une protéine mutée ont donc plus de risques de développer une maladie à prion que quelqu'un qui n'a pas de protéine anormale au départ. Pendant longtemps ils vivent très bien, mais la maladie se déclare en moyenne vers 40-50 ans, c'est-à-dire généralement plus précocement que la forme sporadique. En France, il y a 10 à 15 cas de cas maladies génétiques à prion par an, c'est donc très rare.