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La maladie ou syndrome de Kawasaki est une artériteartérite inflammatoire d'origine inconnue qui touche habituellement les jeunes enfants de moins de 5 ans. Décrite en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki, elle est 10 fois plus fréquente au Japon (112 cas pour 100.000 enfants par an) que dans les pays occidentaux, où elle concerne surtout les populations asiatiques. Elle n'est ni contagieuse ni héréditairehéréditaire. Des cas de syndromesyndrome de Kawasaki ont été associés au Covid-19Covid-19, ce qui laisse supposer une origine infectieuse chez certains enfants.

Maladie de Kawasaki : symptômes

La maladie de Kawasaki se traduit par une inflammationinflammation des parois des vaisseaux sanguins. Le diagnosticdiagnostic de la maladie est établi lorsque le malade présente une forte fièvrefièvre (plus de 39 °C) pendant cinq jours d'affilée, associée à au moins quatre des cinq symptômessymptômes suivants :

  • éruption cutanée polymorphiques (de type urticaireurticaire, plaques rouges, papules...) ;
  • érythème et œdèmeœdème des paumes et des plantes des pieds, suivi d'une desquamation ;
  • gonflement anormal des ganglionsganglions du cou (ou d'un ganglion) ;
  • irritation et rougeur du blanc de l'œilœil (conjonctiviteconjonctivite bilatérale) ;
  • irritation/inflammation de la bouche, de la langue, des lèvres et de la gorge liée à l'altération de la muqueusemuqueuse buccale.

Il existe des formes atypiques ou incomplètes avec une partie seulement des symptômes.

Maladie de Kawasaki : complications

La maladie de Kawasaki est à l'origine de graves complications cardiovasculaires lorsqu'elle touche les artèresartères coronaires (20 % à 30 % des cas). Cette complication survient généralement dans la phase subaiguë (six à huit semaines après son apparition). Elle peut alors entraîner un anévrismeanévrisme artériel coronarien (AAC) qui engage le pronosticpronostic vital. La maladie de Kawasaki est ainsi la cause la plus fréquente de maladies cardiaques acquises chez les enfants dans les pays développés. Elle constitue aussi un facteur de risquefacteur de risque de cardiopathiecardiopathie ischémique à l'âge adulte.

Maladie de Kawasaki : traitement

L'administration précoce d'immunoglobulinesimmunoglobulines intraveineuses (IVIg) réduit le taux de complications coronariennes à moins de 5 % des patients. On administre également de l'aspirine lors de la phase fébrilefébrile pour soulager la fièvre et un suivi pendant six à 8 semaines à dose antiplaquettaire.