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La mucoviscidose, maladie génétique la plus fréquente

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Pour en savoir plus sur la mucoviscidose, consultez le site de l'association vaincrelamuco.org. © DR

La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente, touchant plus de 200 enfants chaque année en France.

La mucoviscidose, un pronostic amélioré

La mucoviscidose se traduit par une dégradation irréversible des poumons, ainsi que des troubles digestifs sévères. Si le seul espoir réel repose encore sur la possibilité d'une greffe de bloc cœur-poumon, il n'en reste pas moins vrai que le pronostic de la maladie a connu des améliorations sensibles ces dernières années.

Selon le registre français de la mucoviscidose, l'espérance de vie est aujourd'hui de 47 ans pour les enfants nés entre 2003 et 2005. En 1965, elle n'était que de 7 ans ! Ce bond en avant « amène à reconsidérer le projet thérapeutique » souligne le Dr Pierre Foucaud, pédiatre responsable du Centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM) à l'hôpital André Mignot de Versailles.

Mucoviscidose : retarder l'infection à Pseudomonas aeruginosa

« L'objectif désormais, c'est d'apporter une vraie qualité de vie au patient ». Premier objectif : retarder au maximum la primo-infection à Pseudomonas aeruginosa, étape cruciale dans le développement de la maladie.

L'hygiène à ce stade, est fondamentale. « Le lavage des mains (avec de l'eau et du savon, NDLR) avant et après les soins est très important » insiste le Dr Foucaud. « Il faut aussi éviter à tout prix les eaux durablement stagnantes à la maison ». Les éponges non essorées, les serpillères humides ou les récipients remplis d'eau sont autant de dangers. Sans oublier de « décontaminer régulièrement les aérosols ». Pseudomonas aeruginosa se niche en effet facilement dans les systèmes de conditionnement d'air. Mais attention, « les règles d'hygiène doivent être souples, il ne faut surtout pas développer des comportements phobiques chez les jeunes patients. Ils doivent être bien dans leur tête ».

D'autres mesures sont tout aussi essentielles : vacciner contre la grippe dès l'âge de 6 mois, prévenir le tabagisme passif et bien sûr, appuyer l'observance thérapeutique. « C'est un facteur-clé du succès ». Mais si l'un de vos enfants est atteint, souvenez-vous qu'avant d'être un « muco »... il est d'abord un enfant. « L'amour, la tendresse et l'accompagnement sont importants, ne les négligez pas ».