Santé

L'hémophilie, maladie rare héréditaire

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L'hémophilie est due à un défaut de production d’un facteur de coagulation. © DR

L'hémophilie est une maladie dont le nom nous est familier mais dont la nature nous échappe encore bien souvent. 

Qu'est-ce que l'hémophilie ?

L'hémophilie est une maladie génétique qui engendre des hémorragies spontanées ou prolongées. Si nous pensons connaître l'hémophilie, la maladie est en fait mal perçue. Beaucoup estiment par exemple qu'un hémophilie saigne plus souvent. Ce qui n'est pas le cas. Il saignera plus longtemps. Saviez-vous également qu'un patient naît hémophile, il ne le devient pas. L'hémophilie est une maladie héréditaire. Et, fait peu connu, la maladie est transmise par la mère aux enfants de sexe masculin.

Son incidence est de 1 à 2 pour 10.000 naissances. Ainsi le nombre de patients en France est-il estimé à 5.000. En cause, le défaut de production d'un facteur de coagulation : le facteur VIII pour l'hémophilie A, le facteur IX pour celle de type B.

La Journée de l'hémophilie a lieu chaque année le 17 avril, jour anniversaire de Frank Schnabel (1926), fondateur de la Fédération mondiale de l’hémophilie.