Le nerf optique envoie des informations visuelles au cerveau. © decade3d, Fotolia

Santé

Atrophie du nerf optique

DéfinitionClassé sous :Ophtalmologie , atrophie du nerf optique , atrophie optique

L'atrophie du nerf optique est une maladie dans laquelle des fibres du nerf optique sont détruites, d'où une perturbation de la vision. Elle peut être liée à une inflammation (méningite, sclérose en plaques...), une tumeur avec compression du nerf optique, une obstruction de vaisseaux sanguins qui irriguent le nerf optique... 

Des atrophies optiques d’origine génétique

Certaines atrophies optiques sont héréditaires comme :

  • la maladie de Leber ou neuropathie optique héréditaire de Leber : ce dysfonctionnement du nerf optique est dû à des mutations présentes dans l'ADN mitochondrial. La transmission de ces mutations passe donc par la mère. La prévalence de l'atrophie de Leber est d'environ un cas pour 50.000 personnes. Cette maladie se manifeste généralement chez de jeunes adultes, avec une diminution rapide de l'acuité visuelle d'un œil, puis du second. Il n'existe pas de traitement. Cette maladie a été décrite par l'ophtalmologiste allemand, Theodor Leber ;
  • l'atrophie optique dominante ou maladie de Kjer : cette maladie conduit à une perte progressive de l'acuité visuelle, une perturbation de la vision des couleurs et une atrophie du nerf optique visible au fond d'œil. Le gène OPA1, situé sur le bras long du chromosome 3, est responsable de plus de 95 % des cas d'atrophie optique dominantes. Cette atrophie est généralement diagnostiquée dans l'enfance. Il y aurait environ un cas pour 10.000 à 50.000 personnes.

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