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Sous ce terme se regroupent différentes maladies, dont la "maladie de la vache follemaladie de la vache folle" et la "tremblante du moutontremblante du mouton", ainsi que, chez l'homme, la « maladie de Creutzfeldt-Jakob ". Ces maladies se caractérisent par un temps d'incubation relativement long (entre plusieurs années et plusieurs dizaines d'années), par des lésions particulières de la moelle épinière et du cerveau, ainsi que par une évolution entraînant la mort.
Les EST se heurtent à la barrière des espècesespèces (passage difficile d'une espèce l'autre), et la transmission s'opère donc plus facilement entre les représentants d'une même espèce.
Les maladies proviennent de la déformation d'une protéine normalement présente dans l'organisme, la protéine P (PrP ou " protéine prionprion "). Celle-ci peut-être soit introduite accidentellement, soit apparaître spontanément.
