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L'hétérotaxie correspond à des anomalies dans l'organisation des organes de l'abdomen et/ou du thorax, ces organes étant inversés gauche-droite par rapport à la normale.
Hétérotaxies complètes (situs inversus) et partielles (situs ambigus)
Certaines hétérotaxies sont complètes (situs inversussitus inversus), si tous les organes sont inversés, et d'autres partielles (situs ambigus), si seulement certains organes sont concernés ou si un organe adopte une position médiane. L'incidenceincidence de ces anomalies est de l'ordre de 1/15.000. L'hétérotaxie peut avoir des origines génétiques : des mutations conduisent au mauvais positionnement des organes.
Si tous les organes sont inversés en miroir (cœur, foie…), il s’agit d’hétérotaxie situs inversus complet. © Nevit, Wikipedia, CC by-sa 3.0
Conséquences possibles : malformation cardiaque et syndrome d'Ivemark
Un situs ambigus peut être associé à des malformations cardiaques. L'hétérotaxie peut aussi avoir des conséquences au niveau de la raterate :
- l'asplénie : le défaut de latéralisation conduit à l'absence de rate ou à une rate petite ;
- la polysplénie : le défaut de latéralisation conduit à l'existence de plusieurs petites rates.
Par exemple, le syndromesyndrome d'Ivemark décrit une hétérotaxie avec asplénie.
