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La maladie de Batten : un exemple de maladie orpheline

La maladie de Batten affecterait 2 000 personnes dans le monde.

Image de neurones de l'encéphale qui compte de l'ordre de 100 milliards de neurones. On voit une sorte de réseau câblé constitué par les neurones et leurs prolongements, axones et dendrites. Crédits : INSERM

Image de neurones de l'encéphale qui compte de l'ordre de 100 milliards de neurones. On voit une sorte de réseau câblé constitué par les neurones et leurs prolongements, axones et dendrites.
Crédits : INSERM

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Les chercheurs soulignent néanmoins que cette maladie orpheline représente un terrain privilégié pour la recherche puisqu'elle associe les symptômes de la maladie d'Alzheimer, de la maladie de Parkinson, de l'épilepsie, de la schizophrénie et de l'autisme.

Tous les patients sont jeunes et les neurologues proposent comme hypothèse que la maladie serait déclenchée par la prolifération d'une protéine défectueuse.

Cette maladie apparaît le plus souvent au moment de l'entrée en maternelle, un événement riche en nouvelles stimulations neuronales qui provoquent une croissance cérébrale rapide.

Les chercheurs souhaitent parvenir à mieux comprendre comment cette protéine se propage progressivement dans le cerveau.
Courant novembre, une famille de Hingham (Massachusetts), dont le fils de 21 ans est décédé des suites de la maladie de Batten, a fait don de ses organes qui vont faire l'objet d'études dans une douzaine de laboratoires de recherche aux Etats-Unis et dans le monde.

Chaque année, les chercheurs du monde entier ont accès à environ cinq cerveaux de victimes de la maladie de Batten.


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